Son varios los procesos patológicos derivados de las dolencias del bazo como los trastornos hemolíticos, linfomas y leucemias. La leucemia se caracteriza por la proliferación incontrolada de células originadas en la médula ósea. Existen otras anomalías congénitas como la enfermedad de von Willebrand, la hemofilia y la llamada incompatibilidad Rh. ¿Cuáles son sus síntomas y signos más usuales?

La importancia del bazo

El bazo es un órgano impar, ovoide, situado en la parte más alta y posterior del abdomen, hacia la izquierda, por debajo del diafragma, y sus funciones se agrupan en cuatro categorías: filtración de la sangre, inmunológica o de defensa, de reservorio sanguíneo, y de formación de la sangre o hematopoyética. Las dos primeras son consideradas las más importantes y se mantienen durante toda la vida, pues las restantes son vitales fundamentalmente en la etapa fetal.

¿Es susceptible de enfermarse? Sí, responde el doctor Abel García Valdés, jefe de los Servicios de Cirugía General del Hospital Universitario “Calixto García” en La Habana. Y afirma: el hallazgo de un bazo palpable en adultos casi siempre indica una dolencia subyacente, no así en los niños en los que pueden encontrarse discretos agrandamientos relacionados con infecciones.

P. ¿Qué procesos o mecanismos fundamentales contribuyen a la aparición de algún trastorno en este órgano?

R. Son numerosos los procesos patológicos, generalmente sistémicos, que se pueden derivar de un mayor o menor grado del incremento de tamaño del bazo (esplenomegalia). Te cito: enfermedades sanguíneas como los trastornos hemolíticos o de destrucción de células de la sangre, linfomas, leucemias, tumores benignos y malignos, enfermedades parasitarias, infecciones.

P. ¿Y en cuanto a la rotura del bazo como consecuencia de algún traumatismo?

R. El bazo es el órgano macizo más frágil del cuerpo humano y, por tanto, es muy susceptible a rupturas por lesiones traumáticas del abdomen o por heridas penetrantes. De ahí que las operaciones sobre el bazo por estas causas sean de las más frecuentes.

P. ¿La aparición de enfermedades en ese órgano hace alguna distinción en cuanto a género y edad?

R. No en cuanto a su frecuencia pero sí en la naturaleza de la afección. Las de origen maligno son más comunes en los adultos.

P. ¿Qué síntomas y signos pueden alertarnos de su mal funcionamiento?

R. Los síntomas estarán en dependencia de la naturaleza de la dolencia. En cuanto a las enfermedades del bazo por afecciones de las células de la sangre, el aumento del volumen del órgano es un signo muy frecuente. Estos pacientes refieren dolor o molestias, como sensación de pesantez en el cuadrante superior izquierdo del abdomen, presentan anemia, con cansancio fácil y palidez, infecciones frecuentes por disminución de las defensas del organismo, hemorragias fáciles en lesiones menores de la piel y las mucosas.

P. ¿El diagnóstico es clínico o requiere exámenes complementarios?

R. Es fundamentalmente clínico. Un buen interrogatorio y el examen físico ponen en evidencia la sospecha diagnóstica. En muchos pacientes se indican exámenes de sangre que muestran alteraciones existentes, y de Ultrasonido, para establecer el diagnostico de certeza.

P. ¿Los tratamientos son curativos o solo paliativos?

R. Ello estará en dependencia de la enfermedad que esté afectando el bazo.

P. ¿Qué pacientes en general son los que requieren la extirpación del bazo (esplenectomía)?

R. En pacientes con enfermedades hemolíticas (que cursan con destrucción de los diferentes tipos de células de la sangre) en las que la remoción del órgano alargará la sobrevida del glóbulo rojo; en aumentos exagerados del tamaño del bazo; en algunos trastornos malignos de la sangre; por tumores primarios benignos y malignos del bazo, quistes parasitarios; en lesiones severas por traumas, principalmente.

P. ¿Qué manifestaciones principales origina la rotura del bazo como resultado de traumatismos? ¿Qué conducta seguir?

R. Estos pacientes sufren un sangramiento interno que origina anemia aguda severa, disminución importante de la presión sanguínea, sudoración profusa, aumento de la frecuencia del pulso sanguíneo, entre otras manifestaciones, por lo que deben ser conducidos sin pérdida de tiempo a centros urgencia especializados.

P. ¿Las personas a las que se les extrae el bazo deben adoptar cuidados especiales en su diario vivir?

R. En el período del posoperatorio, y hasta meses y años posteriores, requieren ser protegidas de infecciones oportunistas por la pérdida de las funciones de filtración y de defensa de este órgano, por lo que ante la aparición de síntomas como la fiebre deben ser estudiados y tratados oportunamente. Las enfermedades del bazo son tratadas por equipos multidisciplinarios de hematólogos, oncólogos, cirujanos, entre otros especialistas, en esfuerzo mancomunado para lograr una mejor salud de estos pacientes.

La leucemia

Modela literalmente cada palabra la doctora cubana Valia Pavón Morán para poner al alcance de lectores no especializados en el tema médico que abordamos: la ubicación y funciones principales de la médula ósea, que se localiza, dice, en el tejido esponjoso de los huesos planos “esternón, costillas, vértebras y pelvis, fundamentalmente” y es el sitio de “fabricación” de células sanguíneas. Su función fundamental es justamente la producción de las células de la sangre a partir de la proliferación y diferenciación de una célula común que es la “célula madre” con capacidad de autorrenovación y diferenciación.

Para mantener la estructura normal del tejido sanguíneo es necesario que haya un equilibrio entre la pérdida natural de células y la producción, y para ello se requiere la existencia de una población relativamente pequeña de “células madre” que garantice la demanda de las células sanguíneas en concentraciones constantes.

La doctora Pavón Morán, especialista en Hematología, Profesora e Investigadora Auxiliar, quien se desempeña en el Instituto de Hematología e Inmunología de La Habana, define la leucemia como una enfermedad que se caracteriza por una proliferación incontrolada y maligna de células que se originan en la médula ósea, la infiltra e impide el crecimiento y diferenciación de las células normales (glóbulos rojos, leucocitos y plaquetas) y son capaces de invadir la sangre periférica y otros órganos o tejidos.

Existen diferentes tipos de leucemia que se clasifican por variados aspectos relacionados entre sí. Cuando la proliferación ocurre a expensas de células inmaduras (“jóvenes” en la cadena de maduración), estamos en presencia de una leucemia aguda y cuando es resultado de células maduras, que son las que predominan en la sangre periférica, se trata de una leucemia crónica, de difícil curación, aunque los pacientes pueden mantener durante años el control de la enfermedad. (1)

P. ¿La leucemia tiene similar comportamiento en todas las edades?

R. No. Las diferencias están dadas por el tipo de leucemia, la forma de presentación y las posibilidades de respuesta de cada paciente. La más común en edad pediátrica es la leucemia linfoide aguda o linfoblástica para la que se han venido desarrollado protocolos de tratamiento cada vez más efectivos. En los adultos prevalece la mieloide aguda, que puede dividirse en distintos subtipos, y en la que los resultados también son mejores en la medida en que se ha ido particularizando el tratamiento en cada tipo de leucemia. (2)

P. ¿Conoce la ciencia cuáles son las causas que la originan?

R. No se conoce exactamente la causa de la leucemia, pero al igual que para otras enfermedades malignas, su origen incluye diferentes factores. En la actualidad, en más del 50 por ciento de los pacientes con leucemia se detectan alteraciones genéticas. (3)

P. ¿Se identifican factores de riesgo para su desencadenamiento?

R. Son importantes los antecedentes de enfermedades malignas en la familia. También las infecciones por virus que tienen “predilección” por el tejido hematopoyético (de formación de células sanguíneas), haber recibido tratamiento con quimioterapia, exposición a radiaciones por estudios radiológicos excesivos, contaminación ambiental por accidentes nucleares o el empleo de armas que involucren componentes radioactivos.

P. ¿Ante qué primeros síntomas y signos debemos acudir al médico? ¿Son similares tanto en la infancia como en la adultez?

R. Los síntomas comunes son la anemia y la presencia de manifestaciones hemorrágicas fundamentalmente cutáneas, fiebre, infecciones de difícil tratamiento y el aumento de volumen abdominal causado por el agrandamiento del bazo o el hígado. Asimismo, decaimiento, pérdida de peso y la falta de apetito.

P. ¿Qué alternativas terapéuticas tienen estos pacientes?

R. En la actualidad se registran grandes avances en el tratamiento de esta enfermedad. Por ejemplo, en la leucemia linfoide aguda, la más frecuente en los niños, se alcanza hasta un 70 por ciento de curación. En la leucemia aguda promielocítica, que puede verse tanto en niños como en adultos, se han obtenido respuestas excelentes con los nuevos tratamientos y hasta la curación entre el 70 y el 80 por ciento de estos pacientes. (4)

Trastornos de la coagulación

Las personas que presentan trastornos de la coagulación tienen afectados los componentes de la hemostasia, un mecanismo con que cuenta el ser humano, que pareciera en verdad de ciencia-ficción, para evitar que tengamos hemorragias o trombosis (coágulo) excesivas. O para decirlo de forma más sencilla aún: es la capacidad que tiene el organismo de hacer que la sangre en estado líquido permanezca en los vasos sanguíneos.

La hemostasia posibilita que la sangre circule libremente por los vasos y cuando uno de los componentes de este sistema se ve dañado, aparece un trastorno hemorrágico. Uno de los “actores principales” de este fascinante sistema de la coagulación de la sangre son las plaquetas, explica la doctora cubana Dunia Castillo González, especialista en segundo grado en Hematología y Máster en Genética Médica, y jefa del Departamento de Hemostasia del Instituto de Hematología e Inmunología del Ministerio de Salud Pública de Cuba.

En aquellos trastornos donde predominan las hemorragias, indica, estas pueden presentarse en forma de hematomas espontáneos, sangramiento nasal, por las encías, menstruaciones abundantes y prolongadas en días, hemorragias excesivas después de cirugías, extracciones dentarias y después del parto.

P. ¿Qué dolencias pueden originar esas manifestaciones?

R. Fundamentalmente la enfermedad de von Willebrand, la anomalía en la coagulación de carácter hereditaria más común, que lleva el nombre de su descubridor, un pediatra finlandés. En esta dolencia existe una disminución de la cantidad o la función del factor von Willebrand, que interviene de forma importante en los diferentes pasos del proceso de la coagulación. Existen otros trastornos como las disfunciones plaquetarias.

P. ¿Qué “requisitos” deben confluir en una pareja para que se produzca la trasmisión a la descendencia?

R. Uno de los dos miembros debe tener la enfermedad o al menos la condición de poder trasmitirla. No es una afección ligada a un sexo específico.

P. ¿Es posible en dos palabras señalar cuáles son sus semejanzas y, también, las diferencias principales con relación a la hemofilia?

R. La hemofilia afecta sobre todo a los varones, mientras que la enfermedad de von Willebrand puede aquejar a ambos sexos. Las hemorragias de la hemofilia se originan primordialmente en músculos y articulaciones, en tanto que en la enfermedad de von Willebrand son en piel y mucosas (menstruaciones abundantes, hematomas, sangramientos nasales, posparto, entre otras).

P. ¿Existen datos estadísticos del número de pacientes diagnosticados en Cuba? ¿A qué edades suele aparecer?

R. Actualmente tenemos registrados cerca de 200 pacientes. Esta dolencia se manifiesta en general desde los primeros años de la vida.

P. ¿Hay alguna “señal” en específico que nos alerte de la presencia de este trastorno?

R. Debe sospecharse, en primer lugar, cuando existan familiares con el diagnóstico establecido, o con las manifestaciones hemorrágicas referidas.

P. ¿Cuáles son sus síntomas y signos más usuales?

R. Las menstruaciones abundantes y prolongadas, el sangramiento posparto excesivo, los sangramientos nasales y los hematomas espontáneos. Hay personas que llegan a la consulta por menstruaciones de 10-12 días, supuestamente normales para ellas, porque todas las mujeres de la familia, señalan, “fueron o son así”.

P. ¿Qué procederes se emplean para el diagnóstico?

R. Son varios los exámenes de laboratorio que se practican y todos tratan de estudiar la cantidad y la función del factor von Willebrand.

P. ¿Ofrece alguna dificultad, desde el punto de vista médico, el establecimiento de un diagnóstico de certeza?

R. Te diría que resulta complejo el diagnóstico atendiendo a que el factor von Willebrand aumenta en determinadas situaciones de la vida cotidiana como, por ejemplo, cuando nos encontramos expuestos al estrés, por infecciones. Por ello se hace indispensable reiterar los estudios en personas clínicamente “sospechosas” de padecer la enfermedad.

P. ¿Tiene tratamiento específico?

R. Sí. Los especialistas contamos con fármacos efectivos para el tratamiento de estos pacientes, que les aportan o aumentan el factor de coagulación deficiente por la enfermedad. Estos pacientes deben evitar el consumo medicamentos como la aspirina y los antinflamatorios. (5)

P. ¿Y en cuanto al desempeño de su vida social?

R. Pueden realizar cualquier labor siempre que eviten esfuerzos físicos muy intensos.

Incompatibilidad Rh

El factor Rh es uno de los sistemas de grupos sanguíneos formado por un conjunto de proteínas que se encuentran en la superficie de los glóbulos rojos. La llamada incompatibilidad Rh es una de las condiciones esenciales para que se desarrolle la Enfermedad Hemolítica Perinatal, afección inmunológica en la que el sistema inmune de la mujer reconoce como “extraño”, en la superficie de los glóbulos rojos de su hijo (feto o recién nacido), a un antígeno de origen paterno que no está presente en ella, por lo que es capaz de producirle una respuesta de defensa.

Esto ocurre cuando la madre tiene sangre Rh negativo y el feto Rh positivo heredado del padre. Así se expresa la doctora Yamila Adams Villalón, del Departamento de Inmunohematología del Instituto de Hematología e Inmunología del Ministerio de Salud Pública de Cuba, quien aclara que Rh son las dos letras iniciales de Rhesus (macaco), un animal que, empleado como modelo de laboratorio, posibilitó a los hematólogos Landsteiner y Wiener, en 1941, el descubrimiento de este factor sanguíneo.

P. ¿Se hereda, doctora Adams, el Rh positivo o negativo?

R. Si, es heredable por genes no relacionados con el sexo.

P. ¿Los trastornos para la salud que origina la incompatibilidad Rh se vinculan exclusivamente con el periodo gestacional?

R. En realidad no, pues desde la introducción de las transfusiones sanguíneas como medida terapéutica, la incompatibilidad Rh es una de las principales causas de reacciones de rechazo postransfusional.

P. ¿Hay algún síntoma o signo que nos alerte?

R. En este caso particular no hay signos ni síntomas claros que alerten a la familia de una situación como esta durante el embarazo.

P. ¿El diagnóstico es clínico o se requieren exámenes de laboratorio?

R. Aunque el método clínico contribuye a la identificación desde la etapa prenatal de algunas condiciones de riesgo, los exámenes de laboratorio son esenciales para el diagnóstico precoz y seguimiento. Permiten en la etapa prenatal encontrar evidencias de incompatibilidad sanguínea entre los padres, la presencia de anticuerpos maternos frente a los antígenos de los glóbulos rojos del niño, y la evaluación de la gravedad antes y después del nacimiento.

P. ¿Qué consecuencias puede acarrear a la madre y al niño?

R. Para la madre son las relacionadas con mayores títulos de anticuerpos. En cuanto a la salud de su hijo, puede padecer desde anemia e ictericia ligeras hasta el temido kerníctero, una complicación en el sistema nervioso del bebé que condiciona retraso mental.

P. ¿Podría ser causa también de malformación congénita?

R. En los casos más severos nacen niños en el que el edema o inflamación generalizada da una imagen de cara de luna, abdomen amplio, por el aumento del tamaño del hígado y bazo, y la ascitis (acumulación de líquido en el vientre), con un aspecto característico denominado “Niño Buda”, en clara alusión física a uno de los siete dioses shinto de la religión budista.

P. ¿Cuáles son las vías principales para que se pongan en contacto los glóbulos rojos del feto con el sistema inmune de la madre?

R. A través de las denominadas hemorragias fetomaternas que ocurren habitualmente durante el embarazo o el parto, donde los glóbulos rojos del feto pueden pasar a la madre y sensibilizarla.

P. ¿Representa un problema de salud desde el primer embarazo?

R. En general, no. Se requieren sobre todo contactos sucesivos para que la respuesta de rechazo sea suficientemente intensa. Por ello, deben tenerse en cuenta las regulaciones menstruales, abortos o un embarazo extrauterino como causa de sensibilización materna

P. ¿Estas gestantes deben recibir seguimiento médico especial?

R. Sí, entre otros, controles en cada trimestre del embarazo que incluyen la denominada Prueba de Coombs Indirecto para detectar precozmente la presencia de anticuerpos frente a los antígenos de los grupos sanguíneos del niño.

P. ¿Es posible prevenir las complicaciones asociadas con la incompatibilidad Rh e incluso tratar al recién nacido afectado por este problema?

R. Afortunadamente sí.

P. ¿En qué consisten los tratamientos?

R. En primer término la prevención a través de la administración de la vacuna anti-D a la madre en las primeras 72 horas después de cada parto o aborto. En el caso del nacimiento de un niño con Enfermedad Hemolítica Perinatal existen varias alternativas terapéuticas para minimizar sus efectos.

Notas:

1. La leucemia linfática crónica es una enfermedad caracterizada por presentar un cúmulo de linfocitos en la sangre, médula ósea, ganglios linfáticos, hígado y bazo. Dichos linfocitos son morfológicamente normales, pero funcionalmente anómalos. Aunque su causa todavía no está esclarecida, si parece haberse comprobado una clara incidencia hereditaria. Mediante el estudio de células de cuatro pacientes afectados, especialistas del Hospital Clínic de Barcelona secuenciaron el genoma completo de la leucemia linfática crónica, el más frecuente tipo de cáncer en los países occidentales, y lograron identificar cuatro mutaciones genéticas responsables del desarrollo de la dolencia, destaca un artículo divulgado en la revista Nature.

La identificación de estas mutaciones permitirá trabajar en la búsqueda de fármacos capaces de neutralizar el problema y detener el avance de la enfermedad, indicaron los investigadores. Sin embargo, la técnica no garantiza curación rápida ni definitiva, solo abre la posibilidad de ofrecer a los oncólogos todos los datos sobre cada tumor y cada paciente, más información que ayuda a comprender la compleja enfermedad, aseguran los científicos y extendienden su experimento hasta con 500 enfermos.

2. Cada año se detectan en Bolivia al menos 1.250 niños con algún tipo de cáncer, 125 por cada millón de habitantes, según el genetista Igor Salvatierra, médico del Hospital del Niño de La Paz. Los casos de cáncer más frecuentes entre los menores son las leucemias, seguidas de los tumores sólidos en el sistema nervioso central o en el área abdominal, como los hepatoblastomas (hígado), los rabdomiosarcomas (músculos) y la retinoblastoma, un cáncer que se desarrolla en la retina. Los casos de leucemia se incrementan cada año en Bolivia. De 2009 a 2010 se presentó un caso por mes, en 2011 el número subió a cinco.

Por otro lado, médicos del Laboratorio de Estudios Especializados del Hospital Nacional de Niños de Costa Rica detectaron el primer caso de un adulto con dos hemoglobinas diferentes. Se trata de un nuevo síndrome drepanocítico nunca antes visto en el país. Estos pueden ser por herencia de los padres o producto de mutaciones por malformaciones, explicó el jefe de Hematología del centro Walter Cartín. La anomalía le causó al paciente una inflamación abdominal que obligó a extirparle el bazo, con lo cual lograron mejorar su calidad de vida, según Diario Extra. También comprobaron otras cuatro anormalidades de la sangre, una de ellas en un bebé con hemoglobina Cheverly que depende de un cilindro para recibir oxígeno. Es el cuarto caso de esa naturaleza en el mundo, concuerdan especialistas. El principal centro asistencial de San José realiza 5.550 consultas al año por enfermedades sanguíneas no malignas, de las cuales 40% son anemias.

3. En un estudio con ratones, investigadores del Wellcome Trust Sanger Institute de Estados Unidos identificaron tres grupos de mutaciones genéticas vinculadas al desarrollo de la leucemia mieloide aguda, difundió la revista Nature Genetics. El estudio sugiere cuál podría ser el blanco contra ese tipo de cáncer de la sangre, caracterizado por la rápida proliferación de células anormales que se acumulan en la médula ósea e interfieren en la producción de glóbulos rojos normales.

La mutación más común asociada a esa enfermedad es la del gen Npm1. Los científicos modificaron al azar genes en ratones con una técnica conocida como mutagénesis insercional y al observar a los animales que desarrollaron la enfermedad pudieron determinar las mutaciones implicadas. Hallaron dos tipos de mutaciones, una afecta la división y crecimiento celular, y la otra modifica el desarrollo de las células. George Vassiliou, del Wellcome Trust Sanger Institute, señaló que estos resultados podrían ayudar al desarrollo de nuevas drogas contra ese tipo de cáncer.

4. La inyección de un virus modificado puede mejorar la calidad de vida de pacientes con hemofilia tipo B. Expertos de la Universidad de Londres y del Hospital Infantil de Investigación St Jude, en Estados Unidos, inocularon un agente llamado virus adeno asociado ocho para transferir un gen capaz de producir la proteína necesaria para la coagulación, publicó la revista New England Journal of Medicine (NEJM).

Los pacientes hemofílicos no producen cantidades suficientes de una proteína llamada factor IX. Los hemofílicos solo producen niveles de factor IX menor al 1%, en comparación con las personas sanas. Durante el estudio, los voluntarios recibieron concentraciones, bajas, medianas y altas del virus modificado, lograron aumentar sus niveles de factor IX y prescindieron de las inyecciones recurrentes. Eso ocurrió porque el virus preparó a las células para que crearan las proteínas necesarias para producir ese compuesto. Tras recibir la inyección, las concentraciones del factor IX aumentaron del 2 al 12%. “Ahora podrán llevar a cabo sus rutinas diarias normales sin ningún problema. La única ocasión en que podrían presentar un problema es si se vieran involucrados en un accidente de tránsito o una caída severa de un edificio”, manifestó Amit Nathwani, de la Universidad de Londres y uno de los autores del estudio.

5. Un equipo de científicos de 56 clínicas en el mundo coordinados por el Hospital Royal London del Reino Unido está probando un compuesto que mejora la capacidad de trabajo de los glóbulos rojos en pacientes con abundante pérdida de sangre. La investigación forma parte de varios proyectos que se realizan en el mundo para replicar algunas de las funciones de la sangre como productos de sangre artificial, tratamientos de hemoglobina basados en bacterias y células madre.

El producto llamado MP4OX hecho de reservas de sangre vencidas fue creado por la farmacéutica estadounidense Sangart para replicar la función de los glóbulos rojos en el transporte de oxígeno por el cuerpo. El fármaco tiene la capacidad de suministrar oxígeno y disminuir las probabilidades de insuficiencia cardiaca. Pruebas iniciales realizadas en 50 pacientes con heridas serias por accidentes automovilísticos, agresiones con arma blanca o caídas resultaron exitosas. Ahora los expertos esperan realizar más exámenes con una muestra de 360 personas. “En el ensayo inicial mostró que los pacientes salían del hospital mucho más rápido que aquéllos que no habían recibido el medicamento. Fue un ensayo pequeño con mucho margen de error, pero mostró que muchos más pacientes lograron sobrevivir y salir del hospital a los 28 días que los que no lo recibieron”, indicó el autor principal del estudio Karim Brío.

* Periodista cubano colaborador de Prensa Latina, con reportes de las corresponsalías de Londres, Washington, San José y La Paz.